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国内医疗活动

第九凝血因子可改善B型血友病出血情况

     彰化秀传纪念医院于日前引进血友病的最新治疗用药--第九凝血因子,它可用于改善B型血友病的出血情形,并且可避免传统血液制剂可能感染的B、C型肝炎或AIDS,对于全台湾二百多位病人而言,可说是一大福音。

「血友病」是人类最常见的先天性出血性血液凝固异常疾病。它的特征是病人由出生到老一旦受伤或开刀,就会血流不止,严重者甚至有生命危险,平常也会无缘无故出血。自从有人类以来,血友病即已存在,但到公元前二世纪才有血友病病例的纪载,到十二世纪以后此病的遗传方式才被发现是「由没有症状的母亲遗传给她的小孩」,到十九世纪才有较完整的描述。对于此病的早期认识,有据可考的只能追溯到公元二至五世纪之间犹太法师在经典上的记载:「如果两个男孩因割包皮流血过多死亡的话,第三个男孩不可再割包皮」。另外,英国维多利亚女王是一个血友病带因者,她一共生育九名子女,因为欧洲皇室为了政治的理由常常近亲联姻,故其后代有较高机会带病或带因,因此血友病曾被称为欧洲皇室病。

血友病是一种遗传性的血液凝固异常的疾病,以目前医疗技术此病无法痊愈,必须一辈子接受治疗,但不会传染。血友病依其凝血因子缺乏之不同分为:A型血友病:缺乏第八凝血因子者,全台湾约有八百多位患者。B型血友病:缺乏第九凝血因子者,全台湾有二百多位患者。

A型及B型血友病的临床症状相同,主要特征有:1、轻微割伤或表皮擦伤时,因为血小板功能正常,并不会有过度出血。2、关节及肌肉出血时,是最难处理且易造成残障后遗症的问题。3、手术后出血的时间较久,而且可能致命。4、由以上情形所衍生出的社会、心理、职业、经济等问题。

要避免或减轻病人的残障,最重要的就是尽早、尽快止血,其方法不外以下: (1)低温压迫止血:在出血部位,如关节、肌肉处,打上弹性绷带,并加以冰敷。(2)补给治疗:即依病人的血友病类型、出血程度,给予补充适量的凝血因子,以往常使用的是血液制剂。

黄明立主任表示,血液制剂可能含有人类血中存在的诸多病毒,如B型、C型肝炎病毒(HBV、HCV)、后天性免疫不全病毒(HIV)、细胞巨型病毒(CMV)、疱疹病毒(HSV)等,如未经消灭,注射后可能有感染的危险。而秀传医院使用基因工程制造的第八、第九凝血因子,除了可避免病毒的感染,同时不受血浆来源短缺的限制,可大量制造但价格较昂贵,不过有健保给付。


秀传纪念医院血液肿瘤科 黄明立
最后修改日期: 2001.10.18
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