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专题医师
服务于彰化秀传纪念医院神经内科的叶宗勋医师表示,虽然ALS目前为止仍是不可治癒的疾病,但是随著现代医学的突飞猛进,除了药物治疗外,其它许多研发中的新治疗方式,也为ALS患者带来一线曙光!
编辑/审稿标示

责任编辑:纪秉莹
审稿医师:叶宗勋

 
 

八点档连续剧「台湾龙卷风」里,主角黄志中究竟得了什么病,面对外界质疑,当黄家人口径一致的对外宣称志中罹患的只是「腕部隧道症」时,始终不相信的家怡,带著阿嬷去找医生后,才发现原来志中罹患的是一种叫做「肌萎缩性脊髓侧索硬化症」的怪病,也就是一般俗称的「渐冻人」;究竟这是什么怪病?会出现哪里些症状?

 

虽然ALS目前为止仍是不可治癒的疾病,但是随著现代医学的突飞猛进,除了药物治疗外,其它许多研发中的新治疗方式,包括基因疗法、干细胞疗法等,也都替ALS患者带来一线曙光!

 
运动神经元疾病与脊髓小脑萎缩症,虽然皆为中枢神经系统病变所引起之退化性疾病,因病变部位、致病因素而有所不同:
  运动神经元疾病(MND) 脊髓小脑萎缩(SCA)
病变部位
· 上运动神经元:症状为肢体无力,深部肌腱反射增强,但初期肌肉不会明显萎缩。
· 下运神经元:同样会出现肢体无力症状,但深部肌腱反射减弱,且出现明显肌肉萎缩。
小脑的神经元,因此主要症状为动作协调不良,初期是四肢运动不平衡,接著言语清晰度会变差、吞咽有困难、写字及手的动作不再俐落,但不会肌肉萎缩。
致病因素
· 感染引起,像小儿麻痹就是典型的例子;
· 毒物、血管病变、肿瘤、脊髓及神经根压迫、基因病变,如家族性肌萎缩性侧索硬化症,或是甘乃迪氏症及不明原因,如常见之肌萎缩性侧索硬化症。
· 感染症;
· 药物中毒;
· 血管病变、肿瘤;
· 基因病变:又可分为体显性、体隐性及性联遗传。
相同处
· 中枢系统病变引起之退化性疾病;
· 早期症状皆以运动功能障碍为主;
· 意识及智力多半正常,情绪表达一如常人;
· 都是迟发性的疾病。
 
 
 
中研院研究确立渐冻人致病关键
中央研究院分子生物所特聘研究员沈哲鲲领导的研究团队,日前成功建立实验鼠模式,证实一种名为TDP-43的蛋白,与俗称渐冻人的运动神经元退化性疾病(ALS)有关,研究成果获刊于6月20日国际期刊...
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Q:你认为干细胞研究能帮助渐冻人重新动起来吗?

不能
因人而异

 

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